Лімфома маргінальної зони селезінки

У більшості випадків пухлинні зміни в селезінці вимагають оперативного лікування з видалення цього органу. Вчасно видаленна селезінка дозволяє істотно збільшити виживаність пацієнтів, а також підвищити якість їх життя.

Що це таке

селезінкаСелезінка є найбільшим лімфоїдним органом людини, виконуючим імунну, кровотворну і фільтраційну функції. Основна частина лімфоцитів селезінки зосереджена в частині органу, званої білою пульпою, на яку припадає від 6 до 20% ваги селезінки. Інша частина селезінки (70-80% ваги) називається червоною пульпою, яка складається з артерій, ретикулярного остова, вен та інших анатомічних структур.

На кордоні між білою та червоною пульпою розташовується погано помітна частина селезінки, звана маргінальною зоною. Сюди впадає безліч дрібних артерій, а також у маргінальній зоні скупчуються пошкоджені клітини і чужорідні частинки.

У 1994 році був введений термін «лімфома маргінальної зони» — онкологічне захворювання, яке розвивається з пухлинних клітин, що є еквівалентними нормальним клітинам маргінальної зони.

Лімфома маргінальної зони селезінки відноситься до, так званих, неходжкінських лімфом, захворюваність якими за останній час стрімко зростає по всьому світу. Основним чинником, що його розвитку неходжкінської лімфоми, є вік людини. Згідно з медичними спостереженнями, ймовірність виникнення цих захворювань в 20-ти річному віці більш ніж в 10 разів нижче, ніж у віці старше 75 років.

Що стосується лімфоми маргінальної зони селезінки, то це захворювання зустрічається відносно рідко: 20% від усіх лімфом маргінальної зони і лише 3% від усіх неходжкінських лімфом.

Нещодавно лімфома маргінальної зони селезінки (ЛМЗС) була виділена в самостійний вид неходжкінських лімфом. За морфологічними, імунологічними і генетичними характеристиками ЛМЗС багато в чому схожа з MALT-лімфоми (mucosa-associated lymphoid tissue) — пухлини, що розвиваються з лімфоїдних тканин, асоційованих зі слизовою оболонкою. У той же час лімфома маргінальної зони селезінки має ряд особливостей.

Основними проявами ЛМЗС є спленомегалія (патологічне збільшення селезінки), а також ураження крові та кісткового мозку. Це характерні ознаки захворювання, які домінують при диференціальної діагностики з іншими видами неходжкінських лімфом.

Симптоми захворювання

Часто лімфома маргінальної зони селезінки протікає безсимптомно. Іноді хвороба виявляється випадково в ході профілактичного огляду. Як і при всіх пухлинних захворюваннях, при лімфомі маргінальної зони селезінки хворий може відчувати слабкість, підвищену стомлюваність, надмірну пітливість.

Коли хвороба переходить у стадію прояви, то через збільшену селезінку хворого може турбувати важкість у лівому підребер’ї. Збільшена селезінка чинить тиск на прилеглі органи (шлунок і кишечник), внаслідок чого насичення під час їжі настає раніше, ніж зазвичай.

Також можуть відзначатися і інші симптоми, такі як підйоми температури по вечорах і стрімка втрата ваги.

Діагностика та лікування

Діагностика лімфоми маргінальної зони селезінки представляє певну складність. Необхідний диференційний діагноз з деякими варіантами лімфом, зокрема лімфомою зони мантії, фолікулярною лімфомою, лімфоплазмацитарною лімфомою, лейкемією та іншими захворюваннями.

При обстеженні можуть відзначатися зміни в клітинах крові, збільшені лімфатичні вузли у воротах селезінки.

Однак у більшості випадків поставити точний діагноз можна тільки після гістологічного і імуногістохімічного дослідження вилученої селезінки.

Своєчасна спленектомія (видалення селезінки) є важливою складовою лікування ЛМЗС. Після видалення селезінки в більшості випадків у пацієнтів відновлюється кількісний склад крові, значно зменшується пухлинна інфільтрація і, в цілому, поліпшується якість життя людини. Ремісія після спленектомії, як правило, тривала. За даними B.Coiffier хіміотерапія при прогресуванні захворювання проводиться в середньому через 8 років. Для цього використовуються пуринові аналоги, препарати на основі алкілат, рітуксімаб, лікування якими проводяться кількома курсами.

У рідкісних випадках лімфома маргінальної зони селезінки трансформується в агресивну форму лімфоми, наприклад в дифузну великоклітинна. Таке протягом захворювання вимагає спеціального лікування, яке передбачено в протоколах по терапії агресивних лімфом.

У цілому, сучасні методи лікування дозволяють з успіхом лікувати більше 90% пацієнтів.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
ЛІМФОМА МАРГІНАЛЬНОЇ ЗОНИ: ЧИ ВИДАЛЯТИ СЕЛЕЗІНКУ?

ІНДОЛЕНТНІ ЛІМФОМИ