ГоловнаХвороби суглобів і хребтаВроджені вади розвитку кінцівок

Вроджені вади розвитку кінцівок

Важкі пороки розвитку кінцівок часто вимагають хірургічного втручання. При більш легких патологіях можна обмежитися консервативною терапією.

Вроджені вади розвитку кінцівокВади розвитку — це стійкі зміни органу, системи органів або організму, які виникають внутрішньоутробно. Вади розвитку розвиваються в результаті генних і / або хромосомних мутацій, а також поєднання генних мутацій і факторів зовнішнього середовища по відношенню до плоду.

Вроджені вади розвитку кінцівок зустрічаються в середньому 1 раз на 5000 новонароджених. Дані патології мають велике значення у зв’язку з порушенням функцій організму та косметичними проблемами.

Умовно всі пороки розвитку кінцівок можна розділити на чотири групи:

  • відсутність кінцівки;
  • недорозвинення елементів кінцівки;
  • дефекти у розвитку пальців;
  • надлишковий ріст кінцівки або її елементів.
Недостатнє формування кінцівки або її відсутність
  • Амелія — це повна відсутність кінцівки (крім таза і плечового пояса). Амелія буває верхньою і нижньою. Амелія двох верхніх кінцівок називається абрахам, відсутність однієї з верхніх кінцівок називають монобрахією. Амелія двох нижніх кінцівок відома як апус, а одної — монопус.
  • Фокомелія — це відсутність середніх або проксимальних частин кінцівки і суглобів. Фоколемія буває проксимальною, дистальною і повною. Проксимальна фоколемія характеризується відсутністю плеча або стегна; при дистальній фоколемії відсутнє передпліччя або гомілка; повна фоколемія характеризується відсутністю плеча та передпліччя або стегна і гомілки. Таким чином, при повній фоколемії стопа або кисть відходять від тулуба; при проксимальній — від гомілки або від передпліччя; при дистальній — прикріплюються до плеча або стегна. Розрізняють одно-та двосторонню фоколемії. У деяких випадках до патологічного процесу залучаються всі чотири кінцівки.
  • Перомелія — одна з різновидів фоколемії, яка поєднується з недорозвиненістю стоп або кистей.

Вищезазначені пороки розвиваються внаслідок порушень внутрішньоутробного розвитку. Можливо, дані патології викликаються токсичними речовинами (в тому числі і ендогенної природи). Зазвичай подібні вади формуються в перші тижні внутрішньоутробного розвитку, з появою зачатків кінцівок. При даних вадах розвитку показано протезування.

Часткове недорозвинення елементів кінцівки

До великої групи вроджених вад верхніх і нижніх кінцівок відносяться патології з частковим недорозвиненням елементів кінцівки. До таких пороків відносять:

  • Атрогріпоз — вроджений порок, що характеризується симетричними (зазвичай множинними) контрактурами суглобів. Лікування даної патології полягає в застосуванні фізіотерапевтичних процедур, лікувальної гімнастики і масажу.
  • Вроджена клишоногість — відносно часта патологія, яка зустрічається у одного з 100-1500 дітей. Вроджена клишоногість буває одно-і двосторонньою. Патологія характеризується крайнім ступенем супинації (обертальний рух у зовнішню сторону) стопи, а також приведенням переднього відділу стопи і підошовним згинанням. Вважається, що причиною вродженої клишоногості є затримка розвитку стоп на ранніх етапах ембріонального розвитку.

До лікування клишоногості вдаються на перших днях після народження дитини. Якщо батьки пізно звернулися за медичною допомогою та / або консервативна терапія не дає результату, то вдаються до хірургічного лікування. Правда, хірургічне лікування клишоногості доцільно проводити у віці, коли ріст організму припиняється.

До даної категорії вроджених вад також відносять вроджений вивих стегна і недорозвинення кісток скелета.

Вроджені дефекти розвитку пальців

До найчастіших дефектів розвитку пальців відносяться:

  • Полідактилія — це збільшення числа пальців на руках або ногах. Часто дана патологія заважає виконувати кінцівці її функцію, крім того створюються косметичні проблеми. У такому випадку зайві пальці підлягають хірургічному видаленню.
  • Синдактилія — вроджена патологія, при якій відбувається зрощення пальців між собою. Синдактилія розвивається в результаті зупинки ембріонального розвитку. Лікування синдактилії тільки хірургічне. На сьогоднішній день застосовуються методи пластичної хірургії.
  • Ектродактилія — зменшення числа пальців на руках або ногах. Порок зустрічається рідко, і діти до нього, як правило, пристосовуються.
Надмірний ріст кінцівки

Бувають вроджені вади, при яких відзначається збільшення однієї з кінцівок. Дану патологію називають макромелією. Також зустрічається патологічне збільшення деяких пальців кінцівки — макродактилія. У випадках, коли такі вади призводять до обмеження функціональності кінцівки, то приймається рішення про хірургічне втручання, яке полягає в ампутації збільшеного пальця або всієї кінцівки.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
ШИЙНИЙ ОСТЕОХОНДРОЗ

ГРИЖА ШМОРЛЯ