Хвороба Віллебранда

Люди з хворобою Віллебранда повинні завжди попереджати лікарів про свій діагноз, так як при деяких лікарських процедурах високий ризик великих кровотеч.

Що це таке?

Хвороба Віллебранда – це спадкове захворювання, при якому порушується згортання крові. Характеризується недуга спонтанними кровотечами, які дуже схожі на такі при гемофілії.

Вперше хвороба була описана вченим Віллебранда в 1926 році, який спостерігав сім’ю з геморагічним діатезом, що має спадковий характер.

Причина захворювання

Для того щоб зрозуміти причину кровотеч при хворобі Віллебранда потрібно трохи розібратися в системі згортання крові. Це складний біохімічний процес із залученням безлічі специфічних факторів згортання (спеціальних молекул або молекулярних комплексів). При злагодженій роботі каскаду біохімічних перетворень кров на поверхні рани починає згортатися. Одним з факторів згортання є антигемофільний бета-глобулін (або фактор VIII), який утворює комплекс з глікопротеїном плазми крові, названим фактором Віллебранда. Завдяки наявності комплексу з фактором Віллебранда, антигемофільний глобулін захищений від дії протеолітичних ферментів, що руйнують фактор VIII. При недостатності фактора Віллебранда антигемофільний бета-глобулін піддається руйнівній дії ферментів плазми крові. Таким чином, порушується і згортання крові.

Типи захворювання

Залежно від деяких особливостей, розрізняють три типи хвороби Віллебранда:

• Перший тип захворювання характеризується недостатньою кількістю фактора Віллебранда в крові. З цієї причини у хворого можуть з’являтися незначні або помірні крововиливи. Виразність кровотеч залежить від рівня браку фактора. Перший тип захворювання характерний для 75% від усіх хворих, які страждають на хворобу Віллебранда. Нерідко захворювання ніяк не виявляється, і такі хворі не підозрюють про свою недугу.
• При другому типі захворювання фактор Віллебранда присутній в крові, однак не виконує своїх функцій повною мірою. Даний тип захворювання підрозділяється на кілька підтипів, і вираженість кровотечі може бути різною: від незначного до важкого.
• Третій тип хвороби характеризується повною відсутністю фактора Віллебранда, або він може містяться в крові, але в дуже незначних кількостях. Це найважча форма хвороби, що супроводжується серйозними кровотечами. У таких хворих може розвиватися анемія. Крім того, при травмах і виконанні хірургічних операцій таким хворим існує велика ймовірність небезпечних кровотеч. Третій тип захворювання Віллебранда зустрічається в 5% випадках.

Симптоми

Основний прояв хвороби Віллебранда – це часті кровотечі. Характер і інтенсивність кровотеч залежить від типу захворювання та стану хворого.

При легкій формі захворювання найчастіше виділяють наступні симптоми:

• часті кровотечі з носа;
• рясні менструальні кровотечі;
• кровоточивість ясен;
• сильні кровотечі при травмах і хірургічних операціях.

У більш важких випадках зустрічаються:

• гематурія (наявність крові в сечі);
• темний стілець;
• поява синців навіть при незначній травмі;
• крововиливи в суглоби, внаслідок чого виникає скутість в рухах і припухлості.

Носова кровотеча може бути ознакою різних порушень, у т.ч. і згортання крові. Потрібно ЛОР обстеження (в т.ч. ендоскопія носоглотки), а також дослідження системи гемостазу (згортання крові)

Лікування захворювання

Як правило, хворі хворобою Віллебранда не потребують регулярному лікуванні. У той же час таким пацієнтам необхідно пам’ятати, що в їх стані ризик кровотеч завжди залишається високим.

Перед планованими оперативними втручаннями таким пацієнтам проводять профілактичне лікування, яке полягає в трансфузійному введенні препаратів з концентратом фактора VIII, пов’язаному з фактором Віллебранда.

При помірному перебігу захворювання застосовується десмопрессин – синтетичний препарат, який надає вазопресорну і антидіуретичну дію з вираженою стимуляцією вироблення антигемофільного бета-глобуліну і фактора Віллебранда.

З метою запобігання важких менструальних кровотеч жінкам призначаються комбіновані оральні протизаплідні таблетки, які знижують кровотечі, а також скорочують частоту і тривалість менструації.

Попередь лікаря!

Люди з хворобою Віллебранда повинні обов’язково попереджати свого лікаря перед початком лікувальних маніпуляцій. Лікар повинен знати про ваш діагноз, так як при різних медичних процедурах (наприклад, стоматологічних) можлива поява кровотечі.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
ЗАХВОРЮВАННЯ КРОВІ І ЇХ ЛІКУВАННЯ

ЯК ПІДВИЩИТИ ЛЕЙКОЦИТИ