Вміст:
Опис
Ангіосаркома, або гемангіоендотеліома – рідкісне злоякісне судинне утворення.
Така пухлина складається з ендотеліальних клітин, що вистилають лімфатичні або кровоносні судини. Відмінна риса такої пухлини – нечутливість до лікування, а також висока схильність до утворення метастазів.
Найчастіше, в 60% випадків, ангіосаркоми вражають шкіру і м’які тканини, в 40% випадків – печінку, кістки, селезінку, молочну залозу.
Ангіосаркома печінки частіше зустрічається у чоловіків старше 60 років.
Симптоми
Загальні симптоми:
- Анемія
- Анорексія
- Втрата маси тіла
- Лихоманка
- Інтоксикація
- Загальна слабкість
Симптоматика з боку печінки:
- Болі в животі
- Гепатомегалія (збільшення печінки)
- Асцит
- Жовтяниця
У 25% випадків ангіосаркоми печінки розвивається кровотеча в черевну порожнину.
Ангіосаркома, викликана синдромом Стюарта, найчастіше розташовується на плечі, в ліктьовій ямці, на передній стінці грудної клітини, нижньої кінцівки.
Шкірна ідіопатична ангіосаркома зазвичай розташовується на голові, шиї і іноді на верхній і нижній щелепі, в глотці або гортані, на мигдалинах.
Злоякісне утворення може бути як одиночним, так і множинним. На початкових стадіях розвитку ангіосаркома шкіри проявляється фіолетово-синіми плямами або внутрішньошкірними і підшкірними вузликами, тому часто нагадує синяк. Потім ці утворення збільшуються, можуть зливатися між собою, тим самим формуючи поліпоподібний вузол з виразковою або ерозивною поверхнею, кров’яним виділенням.
Причини
Причини розвитку ангіосаркоми печінки – хімічні канцерогени: полівінілхлорид, сполуки миш’яку, радій, торій. Зв’язок з цими речовинами шкірних форм не відзначений.
Інші причини:
- Хронічний ідіопатичний гемахроматоз
- Хвороба Реклінгаузена
Головними причинами розвитку ангиосарком вважаються лімфостаз, у зв’язку з яким в ураженій області (наприклад, нижній кінцівці) накопичується невідомий канцероген, а також судинні фактори, зниження місцевого імунітету, вплив радіації.
Є дані про появу шкірної ідіопатичної ангіосаркоми на тлі доброякісних ангіогенних пухлин, і також про зв’язок з механічною травмою, вірусною інфекцією, променевою терапією, що проводилася 15-25 років тому.
Діагностика
- УЗД печінки
- Магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія
- Біопсія з наступним гістологічним дослідженням тканини пухлини (головне дослідження при ангіосаркомі печінки).
Іноді для диференціального діагнозу гістологічного дослідження недостатньо і проводять імуногістохімічні дослідження, спрямовані на підтвердження судинного походження пухлини. Підтверджує діагноз виявлення маркера ендотеліального диференціювання CD31.
Лікування
При ангіосаркомі печінки можлива хіміотерапія та/або променева терапія. Однак ефективність їх низька, а в разі виявлення метастазів ймовірність лікування близька до нуля.
Метастази ангіосаркоми, що вражають легені, печінку, кістки, головний мозок, резистентні до лікування і є основною причиною смерті.
Прогноз поганий, пацієнти, як правило, вмирають протягом 2 років.
При ангіосаркомі шкіри лікування полягає в радикальному видаленні пухлини. Майже всі операції органозберігаючі, що дає можливість швидко відновити функцію. Найкращий прогноз для життя дає ампутація кінцівки, але навіть вона не гарантує відсутності рецидивів.
Коли викликати швидку
- При різкому болю в животі, здутті
- При раптовій блідості, сплутаності свідомості хворого, тахікардії, задишці (симптоми масивної кровотечі)
Наукові джерела:
- Справочник по онкологии — под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент : Медицина, 1966. −500 с
- Онкология — учебник для мед. ин-тов / Б. Е. Петерсон. — М. : Медицина, 1980. — 447 с.