Акромегалія

Вміст:

1. Опис
2. Симптоми
3. Коли звернутися до лікаря?
4. Причини
5. Ускладнення
6. Як підготуватися до прийому лікаря?
7. Діагностика
8. Лікування

Опис

Акромегалія – це захворювання, яке розвивається в дорослому віці, коли гіпофіз починає виробляти надмірну кількість гормону росту. При цьому починається зростання кісток, в тому числі скелета верхніх та нижніх кінцівок і лицьового скелета. Акромегалія зазвичай зустрічається у людей середнього віку. У дітей, організм яких знаходиться в процесі росту, надмірна кількість соматотропного гормону викликає стан, званий гігантизмом. У таких дітей відзначаються ненормально високий зріст і збільшення кісток.

Акромегалія часто залишається нерозпізнаною, оскільки є рідкісним захворюванням, а зміни зовнішнього вигляду розвиваються поступово, протягом тривалого часу. Якщо лікування не розпочато своєчасно, захворювання може протікати дуже важко і стати загрозливим для життя. Проте, існуючі на сьогоднішній день методи лікування можуть зменшити ризик розвитку ускладнень і значно зменшити прояви захворювання, у тому числі збільшення частин тіла.

Симптоми

Одним з найбільш частих симптомів акромегалії є збільшення розмірів кистей і стоп. Людина помічає, що не може більше надягати кільце, яке раніше було їй впору, або що розмір ноги поступово збільшується.

Акромегалія також викликає поступову зміну рис обличчя: укрупнення нижньої щелепи і надбрівних дуг, збільшення носа, потовщення губ, розширення міжзубних проміжків.

Зазвичай акромегалія прогресує повільно, тому перші її симптоми проявляються протягом декількох років. Іноді люди помічають будь-які зміни тільки при порівнянні своїх фотографій з більш старими.

Акромегалія може проявлятися наступними симптомами, які можуть бути виражені в різному ступені:

• Збільшення кистей і стоп
• Огрубіння і збільшення рис обличчя
• Жирна, груба на дотик шкіра
• Підвищена пітливість
• Доброякісні новоутворення шкіри-т. зв. ” м’які бородавки”
• Стомлюваність і м’язова слабкість
• Зміни голосу – він стає більш низьким і хрипким внаслідок збільшення голосових зв’язок і придаткових пазух носа.
• Хропіння, пов’язане з порушенням прохідності верхніх дихальних шляхів
• Погіршення зору
• Головний біль
• Збільшення язика
• Болі і обмеження рухливості в суглобах
• Порушення менструального циклу у жінок
• Еректильна дисфункція у чоловіків
• Збільшення розмірів печінки, нирок, селезінки, серця та інших внутрішніх органів
• Збільшення розмірів грудної клітки (“бочкоподібна грудна клітка”)

Коли звернутися до лікаря

Якщо у вас присутні будь-які з перерахованих вище симптомів, зверніться до лікаря.

Акромегалія зазвичай розвивається повільно, і навіть ваші близькі не завжди можуть помітити поступові зміни зовнішності, пов’язані із захворюванням. Однак, для адекватного лікування рання діагностика дуже важлива. За відсутності лікування акромегалія може призводити до вкрай серйозних ускладнень.

Причини

Акромегалія розвивається внаслідок надлишкової продукції гіпофізом (пітуїтарною залозою) гормону росту (соматотропного гормону). Гіпофіз – це невелика за розміром заліза внутрішньої секреції, розташована в основі головного мозку в кістковій ямці, яка називається “турецьким сідлом”. Гіпофіз виробляє різні гормони. Гормон росту відіграють важливу роль у фізичному розвитку людини.

Коли гормон росту секретується в кров, під його впливом в печінці починає вироблятися гормон, який називається “інсуліноподібний” фактор росту I (IGF-I). У свою чергу, ІФР – I стимулює ріст кісток та інших тканин. Якщо гіпофіз виробляє підвищену кількість гормону росту, то і ІФР-I також виробляється в печінці в надлишку, що призводить до надмірного росту м’яких тканин і скелета та інших симптомів, характерним для акромегалії і гігантизму.

У дорослих людей найчастіше причиною надмірної секреції гормону росту є пухлини:

• Пухлини гіпофіза. Більшість випадків акромегалії викликано утворенням доброякісної пухлини (аденоми) гіпофіза. Пухлина секретує надмірну кількість гормону росту, що є причиною появи характерних симптомів. Деякі симптоми, наприклад, головні болі і зниження зору, пов’язані з тим, що пухлина здавлює сусідні структури головного мозку.
• Пухлини іншої локалізації. У рідкісних випадках причиною акромегалії є пухлини легенів, підшлункової залози, надниркових залоз або інших органів. В одних випадках ці опухли секретують гормон росту. В інших, так званий “соматотропін-рилізинг-гормон” – речовина, під дією якого гормон росту виробляється в гіпофізі.

Ускладнення

Прогресування акромегалії призводить до наступних ускладнень:

• Підвищений артеріальний тиск (артеріальна гіпертензія)
• Захворювання серцево-судинної системи, зокрема, збільшення серця в розмірах – кардіоміопатія
• Остеоартрит
• Цукровий діабет
• Захворювання щитовидної залози – дифузний або вузловий зоб
• Поліпи – пухлиноподібні утворення слизової товстого кишечника
• Сонне апное – стан, при якому дихання уві сні періодично зупиняється
• Синдром карпального каналу
• Зниження секреції гормонів гіпофіза (гипопитуитаризм)
• Фіброміома матки – доброякісна пухлина матки
• Здавлення спинного мозку
• Втрата зору

Ранній початок лікування може запобігти розвитку цих ускладнень або зменшити їх важкість. Без лікування акромегалія та її ускладнення можуть призвести до передчасної смерті.

Як підготуватися до прийому лікаря?

Почніть з відвідування сімейного лікаря чи лікаря загальної практики, однак, в деяких випадках, вас можуть направити до лікаря, який спеціалізується на захворюваннях залоз внутрішньої секреції (ендокринолог).

Бажано заздалегідь підготуватися до відвідування лікаря. Наведена нижче інформація допоможе вам бути готовими і знати, чого очікувати від лікаря.

Що ви можете зробити

• Будьте в курсі деяких обмежень, які можуть бути необхідні при підготовці до обстежень. Запитайте лікаря, як ви повинні підготуватися до проведення обстежень.
• Опишіть свої симптоми. Лікар захоче дізнатися про все, що турбує вас, наприклад, про головні болі, порушення зору, неприємні відчуття у верхніх кінцівках. Опишіть ці симптоми, навіть якщо ви вважаєте, що вони не мають відношення до причини вашого візиту до лікаря.
• Запишіть основні дані про себе, включаючи зміни характеру статевого життя, менструального циклу і т. д.
• Складіть список препаратів, вітамінів і біодобавок, які ви приймаєте.
• Візьміть з собою ваші старі фотографії, щоб лікар міг порівняти, як ви виглядали раніше і як виглядаєте зараз. Лікаря може бути корисно порівняти те, як ви виглядаєте в сьогоденні, з фотографією десятирічної давності.
• Візьміть з собою родича або друга, якщо це можливо. Він допоможе вам згадати те, що ви забули або упустили
• Запишіть питання, які хочете задати лікарю.

Складання списку питань допоможе вам максимально ефективно використовувати час, відведений на прийом лікаря. У разі акромегалії питання можуть бути наступними:

• Що є найбільш ймовірною причиною моїх симптомів?
• Які ще можуть бути причини?
• В яких обстеженнях я потребую?
• Які види лікування існують? Що порекомендуєте ви?
• Як скоро настане поліпшення?
• Чи буду я виглядати і відчувати себе як раніше, до розвитку симптомів акромегалії?
• Чи розвинуться у мене віддалені наслідки захворювання?
• У мене є супутні захворювання. Як оптимальним чином поєднувати їх лікування з лікуванням акромегалії?
• Чи повинен я дотримуватися будь-яких обмежень?
• Чи варто мені звернутися до фахівця?
• Чи є дешевші препарати дженерики в якості альтернативи тим, що ви мені призначили?
• Чи є у вас які-небудь брошури або матеріали в друкованому вигляді, які я міг би взяти з собою? Які веб-сайти ви могли б рекомендувати мені?

Не соромтеся задавати лікарю будь-які інші питання, якщо вони виникнуть.

Чого очікувати від доктора

Лікар задасть вам ряд питань, наприклад:

• Що вас турбує і як давно?
• Чи помічали ви які-небудь зміни в самопочутті або в зовнішності? Чи змінилося ваше статеве життя? Як ви спите? Чи турбують вас головні болі, болі в суглобах, порушення зору або підвищене потовиділення?
• Що викликає погіршення або поліпшення вашого стану?
• Як давно ви відзначаєте зміни зовнішності? Чи є у вас з собою старі фото, щоб я міг порівняти?
• Чи підходять вам ваше старе взуття і кільця? Якщо ні, як сильно змінився їх розмір з часом?
• Чи проходили ви обстеження з приводу раку товстого кишечника?

Діагностика

Спочатку лікар збирає анамнез і проводить огляд, після чого може призначити додаткові дослідження:

• Визначення рівня гормону росту і ІФР – (інсуліноподібний фактор росту – II). Вранці натщесерце ви здаєте кров на аналіз. Підвищений рівень гормонів дає підставу припускати наявність акромегалії.
• Проба з придушенням секреції гормону росту. Це найбільш точний метод діагностики акромегалії. При цьому дослідженні рівень гормону росту вимірюють до і після того, як ви випиваєте розчин глюкози (цукру). В нормі глюкоза знижує рівень гормону росту. При акромегалії рівень гормону росту залишається підвищеним.
• Візуалізуючі методи досліджень. Лікар може призначити магнітно-резонансну томографію для визначення точної локалізації і розмірів пухлини гіпофіза. Якщо не виявляється пухлина гіпофіза, обстеження може бути продовжено для виявлення пухлини іншої локалізації, яка також може бути причиною підвищення рівня гормону росту.

Лікування

Лікування спрямоване на зниження вироблення гормону росту і зменшення негативного впливу пухлини на гіпофіз і навколишні тканини. Може знадобитися кілька методів лікування.

Хірургічне лікування

У більшості випадків пухлини гіпофіза можуть бути видалені за допомогою так званої “транссфеноїдальної ендоскопічної хірургії”. При цьому лікар видаляє пухлину через порожнину носа. Видалення пухлини призводить до зниження рівня гормону росту і усунення тиску пухлини на сусідні тканини, що приводить до зменшення вираженості симптомів. Іноді неможливо видалити всю пухлину цілком. У таких випадках після операції зберігається підвищення рівня гормону росту і потрібне подальше медикаментозне лікування або променева терапія.

Медикаментозне лікування

Для лікування акромегалії застосовують препарати, які знижують вироблення гормону росту або блокують його дію на органи і тканини:

• Аналоги соматостатину. Препарати октреотид (Сандостатин) і ланреотид (Соматулін Депот) є синтетичними аналогами соматостатину. Вони перешкоджають надлишковому виробленню гормону росту, що призводить до швидкого зниження його рівня. На початку терапії октреотидом ви вводите собі підшкірно препарат короткої дії тричі в день, щоб визначити, чи є ефект від терапії і немає побічних ефектів. Якщо препарат діє і ви його добре переносите, то ви можете перейти на форму тривалої дії, яка вводиться внутрішньом’язово (у сідницю) медичним працівником один раз в місяць. Ланреотид вводиться підшкірно, один раз на місяць.
• Агоністи допаміну. Препарати каберголін і бромокриптин (Парлодел) випускаються в таблетках. В деяких випадках, вони здатні знизити рівні гормону росту і IGF-I. У результаті лікування агоністами допаміну або аналогами соматостатину пухлина може зменшитися в розмірах. У деяких пацієнтів на тлі прийому цих препаратів можуть розвинутися обсесивно-компульсивні розлади, такі як ігроманія (гемблінг).
• Антагоністи гормону росту. Препарат пегвісомант (Сомаверт) є антагоністом гормону росту – блокує його дію. Пегвісомант може, зокрема, допомогти тим пацієнтам, у яких не було ефекту від інших видів лікування. Препарат вводиться самим пацієнтом підшкірно щодня. Він дозволяє нормалізувати рівень ІФР-1 та зменшити вираженість симптомів у більшості хворих на акромегалію, але не знижує рівень гормону росту і не призводить до зменшення розмірів пухлини.

Променева терапія

До променевої терапії вдаються в разі, якщо після пухлина не була повністю видалена в ході операції. Променева терапія руйнує клітини пухлини і повільно знижує рівень гормону росту. Для помітного зменшення вираженості симптомів акромегалії потрібні роки.

Вам може бути призначений один з трьох видів променевої терапії:

• Традиційна променева терапія. При цьому виді лікування сеанси променевої терапії проводяться кожен будній день протягом чотирьох-шести тижнів. Ви можете не відчути повного ефекту лікування, навіть 10 і більше років від його початку.
• Протонна терапія. При цьому виді променевої терапії висока доза радіації направлено діє на пухлину, вплив випромінювання на здорові тканини зведено до мінімуму. Для досягнення ефекту протонної терапії потрібен час, але не настільки значний, як при традиційній променевій терапії.
• Стереотаксична радіохірургія. Також цей метод лікування, відомий як гамма-ніж. Він дозволяє направляти високі дози випромінювання на пухлинні клітини в одній дозі, при цьому на здорові тканини вплив зведено до мінімуму. Цей вид променевої терапії дозволяє досягти зменшення рівня гормону росту до нормального протягом періоду часу від трьох до п’яти років.

Стереотаксична радіохірургія доступна лише в кількох медичних центрах США і не може бути рекомендована всім пацієнтам з акромегалією. Ваш лікар допоможе встановити, який вид променевої терапії буде оптимальним для вас, грунтуючись на:

• Розмірах і локалізації залишкової пухлинної тканини
• Рівні ІФР-I

По завершенні терапії потрібне періодичне спостереження у лікаря для контролю функції гіпофіза. Медичне спостереження може бути необхідне вам до кінця життя.

Наукові джерела:

• Баранов В. Г., Болезни эндокринной системы и обмена веществ, 2 изд., М., 1957
• Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Е. А. Васюковой, М., 1958
• И. И. Дедов,Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.