Вміст:
Опис
У нормі еритроцити живуть і функціонують приблизно 120 днів. Потім макрофаги в кістковому мозку, селезінці і печінці виявляють і знищують їх. Якщо в результаті хвороби еритроцити руйнуються передчасно (гемоліз), то кістковий мозок компенсує це, посилено виробляючи нові еритроцити — іноді його робота прискорюється у 10 разів. Коли руйнування еритроцитів перевищує їх вироблення, розвивається гемолітична анемія. Гемолітичні анемії зустрічаються відносно рідко в порівнянні з анеміями внаслідок крововтрати або зниження вироблення еритроцитів.
Симптоми
Симптоми гемолітичної анемії подібні до симптомів інших форм анемії. Іноді гемоліз виникає раптово і буває дуже важким, приводячи до гемолітичного кризу: з’являються озноб, підвищення температури тіла, біль у спині і животі, запаморочення, знижується артеріальний тиск, виникає жовтяниця, сеча набуває темне забарвлення. Збільшується селезінка, оскільки вона відфільтровує фрагменти пошкоджених еритроцитів; збільшення селезінки іноді супроводжується болем в животі. Тривалий гемоліз може супроводжуватися формуванням пігментних жовчних каменів, що складаються з темноокрашенного вмісту еритроцитів.
Причини
Підвищене руйнування еритроцитів може бути обумовлено безліччю факторів, в тому числі збільшенням селезінки (спленомегалією). Еритроцити можуть механічно пошкоджуватися через якихось перешкод в кровотоці. Еритроцити можуть бути атаковані антитілами власної імунної системи в результаті аутоімунної реакції. Іноді еритроцити руйнуються через аномалії в них самих, патологічних змін форми та поверхневої структури, порушення функції або аномалії гемоглобіну. Руйнування еритроцитів посилюється при таких захворюваннях, як системний червоний вовчак і деякі злоякісні пухлини, особливо лімфоми. Прийом різних ліків, таких, які наприклад містять сірку, може також призводити до пошкодження еритроцитів.
Діагностика
Гемолітична анемія можна запідозрити при огляді пацієнта і після загального аналізу крові (помірне зниження вмісту гемоглобіну і еритроцитів, кольоровий показник – в нормі). При мієлографії (дослідженні кісткового мозку) виявляється значне посилення кровотворення.
Рівень білірубіну в крові підвищений, підвищений вміст уробіліну в сечі і стеркобіліну в калі. Рівень заліза в крові підвищений.
Обов’язково проводиться УЗД черевної порожнини для визначення розмірів печінки і селезінки. При гемолітичній анемії селезінка збільшується.
Лікування
- Лікування гемолітичної анемії залежить від її причини.
- При аутоімунної гемолітичної анемії призначають стероїдні гормони (глюкокортикоїди), імунодепресанти, у важких випадках застосовуються цитостатики.
- Набута гемолітична анемія (наприклад, при отруєнні) лікується усуненням причини, що призвела до розвитку захворювання.
- Будь-яка гемолітична анемія може зажадати симптоматичного лікування у вигляді переливання еритроцитарної маси (при рівні гемоглобіну нижче 50 г/л або при переднепритомному стані хворого).
- Ефективним методом лікування є видалення селезінки – спленектомія.