Лікування хвороби Уїпла – тривалий процес, що вимагає неухильного дотримання всіх рекомендацій лікаря. Щоб уникнути рецидивів необхідні регулярні огляди у лікаря.
Що це таке?
Хвороба Уіппла (або Інтестинальна ліподистрофія, ліпофагічний кишковий грануліматоз) – досить рідкісне захворювання кишечника, при якому в переважній більшості випадків уражається лімфатична система тонкої кишки і брижі.
При хворобі Уїпла порушується обмін жирів, а також відбувається накопичення мукополісахаридних комплексів у слизовій оболонці тонкого кишечника, головним чином у лімфатичних вузлах, а також і в інших тканинах. За даними медичних спостережень, найчастіше хвороба Уїпла реєструється у чоловіків в середньому і старшому віці.
Вперше дане захворювання описав Джордж Уїпл в 1907 році при дослідженні тканин кишечника померлих пацієнтів. Спочатку вчений зауважив збільшення лімфатичних вузлів тонкої кишки, а при гістологічному дослідженні зразків також були виявлені відкладення жирових включень.
Причини захворювання
Після того, як Джордж Уіппл виявив жирові відкладення в тканинах кишечника, автор дослідження порахував, що основною причиною захворювання служить порушення метаболізму ліпідів. У цьому зв’язку вчений назвав дане захворювання “інтестинальна ліподистрофія”. Однак через якийсь час той же Джордж Уіппл засумнівався у своїх умовиводах, так як в слизовій оболонці кишечника ним же були виявлені мікроорганізми, зовні схожих на блідих спірохет.
У 1949 році при дослідженні лімфатичних вузлів тонкої кишки були виявлені специфічні макрофаги (клітини імунної системи), в яких були включення, схожі на продукти перетравлення бактерій.
І лише на початку 90-х років за допомогою методу полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) вдалося виділити з матеріалу тканин хворого грампозитивну бацилу, яка була названа Tropheryma whippelii.
Точні механізми розвитку інфекції на сьогоднішній день поки невідомі. Вчені припускають, що захворювання розвивається на тлі імунологічних порушень, при яких порушується співвідношення популяцій Т-клітин, а також втрачається здатність макрофагами знищувати збудників хвороби Уїпла.
Симптоми захворювання
Основними проявами захворювання є сильні болі в животі, різка втрата ваги і яскраво виражена діарея (пронос) з рясним стільцем рідкої консистенції. Також можливе ураження інших органів і систем, зокрема, при хворобі Уїпла нерідкою позакишковою ознакою є поліартрит (ураження суглобів). При прогресуванні захворювання можливі неврологічні зміни, а також порушення серцево-судинної діяльності, пігментація (потемніння) шкіри, набряклість, полісерозит та інші патологічні зміни.
Діагностика хвороби Уїпла
Діагностику хвороби Уїпла проводять на підставі клінічної картини захворювання та проведення рентгенологічного дослідження. Для підтвердження діагнозу проводиться морфологічні дослідження біоптату, взятого з верхніх відділів тонкого кишечника.
Лікування
Основу лікування хвороби Уїпла становить антибактеріальна терапія. При цьому використовуються антибіотики, які добре проникають через гематоенцефалічний бар’єр. Як правило, застосовуються антибіотики тетрациклінового ряду: тетрациклін, метациклін, доксициклін, тайгециклін та інші. Зазвичай, препарати призначаються на тривалий термін (кілька місяців). Через кілька днів після початку антибактеріальної терапії, як правило, усуваються лихоманка і суглобові болі. Трохи пізніше зникає діарея і ознаки порушення всмоктування в кишечнику.
Тривалість терапевтичного курсу при хворобі Уїпла визначається результатами повторних гістологічних досліджень і загальним станом хворого. Паралельно проводиться корекція обмінних процесів. Хворим призначається спеціальна дієта з обмеженням споживання жирів, і заміною їх на аналоги з вмістом середньо-і коротколанцюгових тригліцеридів.
Прогноз на найближчий час за умови вчасно розпочатого лікування цілком сприятливий. Через можливі часті рецидиви захворювання, робити тривалий прогноз вельми скрутно.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
ПАНКРЕОНЕКРОЗ