Важкі пороки розвитку кінцівок часто вимагають хірургічного втручання. При більш легких патологіях можна обмежитися консервативною терапією.
Вади розвитку – це стійкі зміни органу, системи органів або організму, які виникають внутрішньоутробно. Вади розвитку розвиваються в результаті генних і / або хромосомних мутацій, а також поєднання генних мутацій і факторів зовнішнього середовища по відношенню до плоду.
Вроджені вади розвитку кінцівок зустрічаються в середньому 1 раз на 5000 новонароджених. Дані патології мають велике значення у зв’язку з порушенням функцій організму та косметичними проблемами.
Умовно всі пороки розвитку кінцівок можна розділити на чотири групи:
- відсутність кінцівки;
- недорозвинення елементів кінцівки;
- дефекти у розвитку пальців;
- надлишковий ріст кінцівки або її елементів.
Недостатнє формування кінцівки або її відсутність
- Амелія – це повна відсутність кінцівки (крім таза і плечового пояса). Амелія буває верхньою і нижньою. Амелія двох верхніх кінцівок називається абрахам, відсутність однієї з верхніх кінцівок називають монобрахією. Амелія двох нижніх кінцівок відома як апус, а одної – монопус.
- Фокомелія – це відсутність середніх або проксимальних частин кінцівки і суглобів. Фоколемія буває проксимальною, дистальною і повною. Проксимальна фоколемія характеризується відсутністю плеча або стегна; при дистальній фоколемії відсутнє передпліччя або гомілка; повна фоколемія характеризується відсутністю плеча та передпліччя або стегна і гомілки. Таким чином, при повній фоколемії стопа або кисть відходять від тулуба; при проксимальній – від гомілки або від передпліччя; при дистальній – прикріплюються до плеча або стегна. Розрізняють одно-та двосторонню фоколемії. У деяких випадках до патологічного процесу залучаються всі чотири кінцівки.
- Перомелія – одна з різновидів фоколемії, яка поєднується з недорозвиненістю стоп або кистей.
Вищезазначені пороки розвиваються внаслідок порушень внутрішньоутробного розвитку. Можливо, дані патології викликаються токсичними речовинами (в тому числі і ендогенної природи). Зазвичай подібні вади формуються в перші тижні внутрішньоутробного розвитку, з появою зачатків кінцівок. При даних вадах розвитку показано протезування.
Часткове недорозвинення елементів кінцівки
До великої групи вроджених вад верхніх і нижніх кінцівок відносяться патології з частковим недорозвиненням елементів кінцівки. До таких пороків відносять:
- Атрогріпоз – вроджений порок, що характеризується симетричними (зазвичай множинними) контрактурами суглобів. Лікування даної патології полягає в застосуванні фізіотерапевтичних процедур, лікувальної гімнастики і масажу.
- Вроджена клишоногість – відносно часта патологія, яка зустрічається у одного з 100-1500 дітей. Вроджена клишоногість буває одно-і двосторонньою. Патологія характеризується крайнім ступенем супинації (обертальний рух у зовнішню сторону) стопи, а також приведенням переднього відділу стопи і підошовним згинанням. Вважається, що причиною вродженої клишоногості є затримка розвитку стоп на ранніх етапах ембріонального розвитку.
До лікування клишоногості вдаються на перших днях після народження дитини. Якщо батьки пізно звернулися за медичною допомогою та / або консервативна терапія не дає результату, то вдаються до хірургічного лікування. Правда, хірургічне лікування клишоногості доцільно проводити у віці, коли ріст організму припиняється.
До даної категорії вроджених вад також відносять вроджений вивих стегна і недорозвинення кісток скелета.
Вроджені дефекти розвитку пальців
До найчастіших дефектів розвитку пальців відносяться:
- Полідактилія – це збільшення числа пальців на руках або ногах. Часто дана патологія заважає виконувати кінцівці її функцію, крім того створюються косметичні проблеми. У такому випадку зайві пальці підлягають хірургічному видаленню.
- Синдактилія – вроджена патологія, при якій відбувається зрощення пальців між собою. Синдактилія розвивається в результаті зупинки ембріонального розвитку. Лікування синдактилії тільки хірургічне. На сьогоднішній день застосовуються методи пластичної хірургії.
- Ектродактилія – зменшення числа пальців на руках або ногах. Порок зустрічається рідко, і діти до нього, як правило, пристосовуються.
Надмірний ріст кінцівки
Бувають вроджені вади, при яких відзначається збільшення однієї з кінцівок. Дану патологію називають макромелією. Також зустрічається патологічне збільшення деяких пальців кінцівки – макродактилія. У випадках, коли такі вади призводять до обмеження функціональності кінцівки, то приймається рішення про хірургічне втручання, яке полягає в ампутації збільшеного пальця або всієї кінцівки.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
ШИЙНИЙ ОСТЕОХОНДРОЗ
