Яке це – бути безстрашним? Ви вважаєте, що в цьому є багато переваг? Помиляєтесь… Страх – інстинкт, що дозволяє людині зберегти життя, і його відсутність тільки на шкоду. Виявляється, існує хвороба, яка робить людину безстрашним перед будь-якою загрозою. Як живеться людям з хворобою Урбаха-Віті?
Страх і його значення
Страх – один з ключових давніх інстинктів, що дозволяє людині уникнути небезпеки. Коли над нами нависає загроза, то в кров виділяється велика кількість адреналіну, і ми починаємо діяти за принципом «бий або біжи».
В генерації страху і ряду інших емоцій особливу роль відіграє мигдалеподібне тіло, що є ключовою частиною лімбічної системи. У хворих з хворобою Урбаха-Віті відзначається руйнування мигдалин, внаслідок чого, ймовірно, ці люди перестають відчувати страх.
Вперше хвороба Урбаха-Віті була описана в 1929 році лікарями Еріхом Урбахом і Камілло Віті. Проте й до них на початку 20 століття фахівцями було описано декілька випадків. Через деякий час після відкриття хвороби, було встановлено, що патологія носить спадковий характер. Хвороба Урбаха-Віті є рецесивним генетичним захворюванням, яке в даний час ще дуже погано вивчена. Точні причини спадкових порушень поки неясні, як і оцінити ймовірність народження дитини з таким діагнозом теж представляється скрутним.
З моменту першої згадки було зареєстровано близько 300 випадків хвороби Урбаха-Віте у всьому світі. Незважаючи на те, що дане захворювання може бути виявлено на всіх континентах, більш 25% випадків припадає на народи Південної Африки. Згідно зі статистичними даними, більшість пацієнтів є голландського, німецького походження, а також хворобою Урбаха-Віті хворіють койсанскі народи (населяють територію Південної Африки).
Хвороба Урбаха-Віті і її симптоми
Оскільки хвороба Урбаха-Віті має аутосомно-рецесивний характер, то люди можуть бути її носіями (при наявності домінантного та рецесивного гена) без яких-небудь симптомів.
Хвороба починає проявлятися тільки в тому випадку, якщо обидва гена є рецесивними. У такому випадку у хворого можуть спостерігатися різні симптоми, головним чином, природно, неврологічні.
Однак, крім основного симптому (відсутність страху), у хворих з патологією Урбаха-Віті також відзначаються і дерматологічні симптоми, наприклад, ураження шкіри, рубці, папули, зморшкувата шкіра і хрипкий голос. Ці симптоми виникають через те, що шкіра і слизова оболонка ущільнені. У ряді випадків у хворих відзначається і ущільнення мозкових тканин в середній скроневій частці, що загрожує розвитком епілептичних та інших нервово-психічних розладів.
Незважаючи на наявну симптоматику, в сучасних умовах, коли життя людини відносно безпечне хвороба Урбаха-Віті, як правило, не загрожує життю хворого, а також не знижує її тривалість.
Історія SM
Ось вже більше 25 років, як американські вчені з Університету Айови спостерігають за матір’ю трьох дітей, у якої виявлена хвороба Урбаха-Віті. З етичних міркувань особистість жінки не розкривають, а у всіх наукових публікаціях, присвячених спостереженнями за нею, її іменують SM.
SM живе в дуже бідному районі, їй неодноразово погрожували, і один раз навіть трохи не вбили. Однак при таких моментах вона абсолютно не відчуває страх. Вона може посміхатися, якщо грабіжник їй здасться комічним або відчувати цікавість, але тільки не страх.
Джастін Фейнстейн, що представляє дослідницьку групу Університету Айови, розповідає, що проблема, ймовірно, в тому, що у цієї жінки зруйновані мигдалини, через, що вона втратила здатність відчувати тривогу і страх. – Ця жінка прекрасно розуміє, що їй потрібно побоюватися, однак цих заборон вона не дотримується. Дивно, як їй вдається виживати, і ще виховувати трьох дітей, – зазначає вчений.
Примітно, що у SM немає ніяких проблем з пам’яттю або розумовим розвитком. В цілому, їй доступний весь спектр звичайних емоцій, крім тривожних. За багато років спостережень, як тільки вчені не намагалися налякати SM, та поки що марно. Їй показували фільми жахів, заводили до кімнати страху, і навіть проводили екскурсію по занедбаного туберкульозного санаторію, де напередодні одного з свят влаштовували шоу, яке повинно було налякати людей. Найсмішніше, що злякалася група вчених, які супроводжували SM, а жінка просто з цікавістю спостерігала за навколишньою дією.
Феномен хвороби Урбаха-Віте у SM цікавий ще й тим, що жінка не здатна ідентифікувати переляк у інших людей. Тобто, їй дуже складно зрозуміти з міміки та жестикуляції, що людина відчуває тривогу.
Лікування хвороби Урбаха-Віте
Лікування хвороби Урбаха-Віті не існує. Відсутність страху поки ще неможливо усунути. У той же час, останні дослідження показують, що у таких хворих все ж можна викликати почуття страху, якщо використовувати інгаляцію повітря з високим вмістом вуглекислого газу (близько 35%). Можливо, це явище наштовхне вчених на виявлення інших механізмів патології.
В даний час лікування проводиться тільки відносно дерматологічних симптомів хвороби Урбаха-Віті. Зокрема, при ураженнях шкіри хворим призначають диметилсульфоксид, гепарин, Д-пеніциламін, а також деякі препарати, що призначаються при псоріазі.
У деяких хворих при хворобі Урбаха-Віті відзначається надмірна активність нейронів, що призводить до судом. У таких випадках доречно застосування протисудомних препаратів.
