Основним чинником, сприяючим розвитку вродженої вади серця, є спадковість, а також деякі захворювання у матері.
Що це таке?
Тетрада Фалло – вроджений порок серця, що поєднує в собі відразу чотири аномалії у розвитку:
- виражений дефект міжшлуночкової перегородки;
- зсув аорти, внаслідок чого кров, позбавлена кисню, надходить в аорту з правого шлуночка;
- гіпертрофія правого шлуночка;
- стеноз вихідного відділу у правому шлуночку.
Тетрада Фалло – це вада серця, яка найчастіше зустрічається, при якій відзначається ціаноз (сині вади серця). Часто захворювання складає 10-15% від усіх вроджених вад серця.
Що відбувається при захворюванні?
При тетраді Фалло правий і лівий відділ серця об’єднюються, внаслідок чого в обох відділах встановлюється однаковий тиск.
При вираженому стенозі легеневої артерії значна частина крові з правого відділу серця потрапляє в лівий. При цьому артеріальна кров не збагачується киснем, так як в ній дуже багато венозної крові. Більш темний колір венозної крові і стає причиною розвитку ціанозу (синюшності шкірних покривів).
При вираженому ступені звуження легеневої артерії близько чверті дітей з цим пороком вмирають вже на першому році життя. Майже половина дітей не доживають до 5 років. До 40-річного віку без хірургічного лікування доживає лише 5% хворих. Як правило, в старшому віці хворі з тетрадою Фалло помирають від серцевої недостатності.
Якщо ж ступінь звуження легеневої артерії невеликий, то в артеріальній крові міститься незначна кількість венозної крові. У такому випадку синюшність шкіри відсутня.
Якщо порок не лікувати, то перший час порушення серцевої діяльності компенсується за рахунок гіпертрофії серцевого м’яза і збільшення кількості еритроцитів у крові, що істотно підвищує ймовірність розвитку тромбів.
Симптоматика
Ознаки тетради Фалло у новонародженого, як правило, не помітно, так як до народження порок не порушує роботу серця. Вже через кілька днів (іноді тижнів) у немовляти можуть з’явитися перші симптоми: синюшність шкірних покривів при годуванні грудьми або крику, а також задишка. З віком ціаноз стає більш вираженим. Синюшність особливо помітна на губах, нігтьових фалангах і вушних раковинах.
У деяких випадках ціаноз розвивається тільки при виконанні фізичної роботи, наприклад при ходьбі. У цілому, що стосується фізичних навантажень, то діти з тетрадою Фалло змушені часто відпочивати, так як не в змозі рухатися тривалий час. Іноді пацієнти і зовсім не встають з ліжка.
З часом розвиваються характерні для вад серця зміни пальців і нігтів – симптом «барабанних паличок і годинних стекол». Через порушений кровообіг пальці на кінцях потовщуються, приймаючи форму «барабанних паличок», а нігті стають більш округлими – схожими на вартові скла.
Фактори ризику
Виділяють такі фактори розвитку захворювання:
- Спадковість. Фактором ризику для розвитку серцевого пороку служать різні генетичні мутації, наприклад синдроми Дауна, Патау, Едвардса, ДіДжорджа та інші;
- наявність цукрового діабету у матері;
- вживання спиртних напоїв та наркотичних засобів під час вагітності;
- надмірний прийом вітаміну А до і під час вагітності.
Діагностика захворювання
У першу чергу діагностика тетради Фалло включає в себе зовнішній огляд хворого з прослуховуванням систолічного шуму в лівій частині грудини. При проведенні електрокардіограми відзначаються всі ознаки гіпертрофії правого відділу серця. Рентгенологічне обстеження показує типові зовнішні зміни серця, яка набуває виду «дерев’яного черевичка».
Основним методом діагностики при тетраді Фалло є ангіографія та дослідження серця із застосуванням контрастних барвників. Після цих видів діагностики можливо показання на операцію, а також визначення обсягу оперативного втручання.
Лікування
При підтвердженні діагнозу пацієнтові призначають хірургічну операцію. У разі, коли вираженість пороку серйозна, то операція проводиться негайно. Сучасні методи в хірургії дозволяють проводити операції відразу, а не в два етапи, як це було раніше. Хоча деякі пацієнти все ж мають потребу у двох операціях.
Як правило, віддалений прогноз після операції сприятливий. У пацієнта зникає задишка, синюшність, а також нормалізуються показники крові.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
ВРОДЖЕНИЙ ПОРОК СЕРЦЯ